α 型 地 中 海 性 貧 血 ， 黃 種 人 較 多 ， 其 臨 床 表 現 可 從 無 症 狀 至 嚴 重 型 貧 血 ， 其 分 類 有 千 種 。

• 第 一 為 無 症 狀 帶 原 者 ， 此 無 貧 血 ， 紅 血 球 正 常 。
• 第 二 為 輕 型 α 型 地 中 海 性 貧 血 ， 為 輕 微 小 球 狀 紅 血 球 ， 血 紅 素 為 輕 度 低 ， 不 用 輸 血 。
• 第 三 型 為 血 紅 素 H 病 為 中 等 度 貧 血 。
• 第 四 為 血 紅 素 Bart's 病 ， 此 胎 兒 常 死 亡 腹 中 或 呈 水 胎 出 生 ， 無 法 存 活 。

這 些 分 類 需 靠 紅 血 球 電 泳 分 析 方 可 診 斷 。

20000313tt

一位35歲劉先生常出現疲倦、貧血症狀，以為自己只是工作勞累而不以為意，不料一個月前突然昏倒送醫，經骨髓檢查確診為「骨髓分化不良症候群」。由於其症狀不易察覺，以及有些病人會抗拒抽骨髓的檢查，因此常延誤治療。就連知名作家、媒體工作者汪笨湖也因此疾病病逝，享壽65歲。

初期症狀：貧血、虛弱、倦怠感 大千綜合醫院血液腫瘤科主任黃明立表示，「骨髓分化不良症候群」是因染色體老化或突變，骨髓造血系統無法製造有品質的血球（血球無法正常生長、分化、成熟），而出現周邊血球不足的現象。如果幹細胞的基因持續突變，不成熟的芽細胞將持續增加，最後有20～40%的病人會轉化成急性白血病，故以往也稱之為白血病前期。早期的症狀輕微，如：貧血、虛弱、倦怠感等，常不易察覺，且不少民眾會自行補充鐵劑或葉酸，反而延誤診斷。若長期未接受治療，有2-3成的機會惡化成血癌，甚至有病人尚未惡化就因敗血症而離世。

目前治療方式有三種： 1）支持性照護：給予適當輸血，避免貧血造成體力衰退或血小板下降出血。若因白血球過低而引發感染時，需用抗生素治療以免敗血症危及生命。 2）低強度治療：給予去甲基化藥物治療。 3）高強度治療：高劑量化療與造血幹細胞移植。

早期發現、正確診斷 黃明立主任表示，目前衛福部及健保署已核准皮下注射的甲基化藥物，不少病人接受治療後有明顯的改善，也提高生活品質。「骨髓分化不良症候群」初期不明顯，但若出現前述的症狀千萬別輕忽，務必及早就醫並配合相關檢查，才能給予適當的治療，降低造血罷工的衝擊。

http://www.uho.com.tw/hotnews.asp?aid=49860

（文章授權提供／優活健康網）

一 般 而 言 ， 定 期 輸 血 及 注 射 排 鐵 劑 是 海 洋 性 貧 血 主 要 治 療 方 法 。 輸 血 是 以 紅 血 球 濃 厚 液 為 主 ， 目 的 是 延 長 生 命 ， 減 少 肝 脾 腫 大 及 骨 骼 變 形 ， 維 持 正 常 生 長 發 展 及 減 少 心 臟 負 擔 及 心 臟 病 變 。

目 前 理 想 的 輸 血 方 法 是 超 量 輸 血 ， 即 是 保 持 血 紅 素 大 於 12 克 / dl ， 如 此 可 減 少 肝 脾 腫 大 及 骨 骼 變 形 外 ， 最 重 要 是 大 幅 減 少 腸 道 對 鐵 劑 吸 收 以 減 少 心 臟 病 變 ， 抑 制 骨 髓 的 造 血 ， 減 少 鐵 對 各 器 官 之 份 害 ， 至 於 排 鐵 劑 之 應 用 ， 病 人 沒 有 使 用 排 鐵 劑 時 ， 很 少 活 超 過 20 歲 ， 尤 其 是 鐵 質 沉 積 於 心 臟 使 心 肌 產 生 病 變 ， 導 致 心 臟 衰 竭 而 死 亡 。

所 以 要 長 期 注 射 排 鐵 劑 減 少 鐵 質 沉 積 ， 目 前 有 注 射 及 口 服 排 鐵 劑 。 同 時 服 用 維 他 命 C 可 以 增 強 排 鐵 劑 之 效 果 。 維 他 命 E 可 以 減 少 溶 血 產 生 之 鐵 質 對 細 胞 毒 性 。

還 有 每 天 補 充 １ 毫 克 之 葉 酸 ， 以 應 付 造 血 所 需 ， 除 此 之 外 ， 骨 髓 移 植 也 是 一 個 好 方 法 ， 如 有 造 血 之 供 髓 者 是 可 以 考 慮 施 行 的 。

20000405tt