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經常圍繞身邊的貧血

  • 分類:貧血
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貧 血 是 一 種 很 常 見 的 症 狀 , 但 不 是 一 個 具 體 的 疾 病 , 很 多 種 疾 病 都 可 以 伴 有 貧 血 。 貧 血 是 指 外 周 血 液 血 紅 蛋 白 量 低 於 正 常 , 一 般 都 伴 有 紅 細 胞 數 量 減 少 。 血 液 中 血 紅 蛋 白 量 的 正 常 範 圍 因 地 區 、 年 齡 、 性 別 等 不 同 因 素 而 不 同 , 嬰 兒 的 血 紅 蛋 白 量 較 成 年 人 低 約 百 分 之 十 五 , 男 女 之 間 的 差 異 在 青 春 期 後 才 逐 漸 明 顯 , 妊 娠 時 血 容 量 增 加 , 血 紅 蛋 白 和 紅 細 胞 數 可 因 被 稀 釋 而 相 對 減 少 。

世 界 衛 生 組 織 (WHO) 診 斷 貧 血 的 血 紅 蛋 白 標 準 為 : 成 年 男 性 低 於 13g/dl ; 成 人 女 性 低 於 12g/dl ; 孕 婦 低 於 11g/dl 。

貧 血 在 世 界 各 地 都 屬 於 常 見 的 病 , 在 發 展 中 國 家 以 血 紅 蛋 白 病 、 萄 葡 糖 6 磷 酸 脫 氫  缺 乏 症 , 及 缺 乏 鐵 質 都 是 常 見 的 起 因 , 而 在 香 港 而 言 , 這 些 也 是 很 普 通 的 病 因 。

點 解 會 出 現 貧 血 ?

我 們 血 液 中 的 細 胞 都 是 從 骨 髓 中 製 造 出 來 的 , 紅 細 胞 是 由 紅 系 祖 細 胞 發 育 而 成 。 在 發 展 過 程 中 , 細 胞 要 經 過 多 次 分 裂 增 殖 , 而 DNA 的 合 成 增 加 是 細 胞 分 裂 期 前 所 必 須 的 , 而 維 生 素 B12 和 葉 酸 都 是 這 階 段 的 必 需 品 , 而 缺 乏 這 些 物 質 會 引 致 形 態 巨 大 而 畸 形 的 巨 幼 紅 細 胞 , 周 圍 的 血 液 亦 可 見 大 型 的 紅 細 胞 , 稱 為 巨 幼 細 胞 性 貧 血 。

血 紅 蛋 白 的 合 成 需 要 鐵 質 , 任 何 原 因 引 起 的 血 紅 蛋 白 合 成 障 礙 , 不 論 是 缺 鐵 或 鐵 代 謝 紊 亂 , 或 是 珠 蛋 白 的 合 成 障 礙 ( 例 如 血 紅 蛋 白 病 ) , 都 會 導 致 造 血 不 良 性 貧 血 , 出 現 大 量 的 小 型 紅 細 胞 , 而 紅 細 胞 內 的 血 紅 蛋 白 含 量 亦 減 少 , 統 稱 為 低 色 素 性 貧 血 。

紅 細 胞 的 平 均 壽 命 約 一 百 二 十 天 , 衰 老 的 紅 細 胞 被 單 核 細 胞 所 吞 噬 、 破 壞 , 尤 其 是 脾 臟 在 破 壞 紅 細 胞 中 佔 重 要 地 位 。 紅 細 胞 的 壽 命 和 紅 細 胞 膜 的 結 構 、 紅 細 胞 的 系 統 活 力 和 血 紅 蛋 白 分 子 等 有 密 切 關 係 , 而 紅 細 胞 的 任 何 一 種 缺 陷 , 均 可 導 致 紅 細 胞 壽 命 縮 短 , 引 致 溶 血 性 貧 血 。

貧 血 的 發 病 機 理 往 往 是 綜 合 性 的 。 不 同 的 發 病 機 理 可 以 將 貧 血 分 為 造 血 不 良 , 紅 細 胞 過 度 破 壞 及 急 、 慢 性 失 血 三 類 。

情 緒 激 動 即 會 氣 急

貧 血 是 血 液 內 血 紅 蛋 白 減 少 , 引 致 血 液 攜 氧 能 力 減 低 、 全 身 組 織 和 器 官 發 生 缺 氧 變 化 等 。 我 們 身 體 會 適 當 調 節 生 理 上 的 機 能 , 來 補 償 血 紅 蛋 血 的 減 少 、 脈 率 會 變 快 、 呼 吸 會 加 速 、 紅 細 胞 生 成 素 的 產 生 增 加 等 。

貧 血 症 狀 的 輕 重 , 除 原 發 疾 病 的 性 質 外 , 更 主 要 的 是 取 決 於 貧 血 的 程 度 及 發 生 的 速 度 , 同 時 也 與 病 人 的 年 齡 , 有 無 其 他 心 肺 疾 病 和 心 血 管 系 統 的 代 償 能 力 有 關 。 貧 血 發 生 緩 慢 , 無 心 肺 疾 病 基 礎 , 代 償 機 制 可 充 分 發 揮 , 即 使 血 紅 蛋 白 低 至 8g/dl 亦 可 無 症 狀 。 反 之 , 如 有 急 性 出 血 或 溶 血 病 , 雖 然 貧 血 不 嚴 重 , 由 於 發 生 速 度 較 速 , 症 狀 可 以 很 顯 著 。

貧 血 的 一 般 表 現 為 皮 內 毛 細 血 管 缺 血 引 致 皮 膚 黏 膜 蒼 白 , 此 外 , 還 有 疲 倦 、 乏 力 、 頭 暈 耳 鳴 、 記 憶 力 衰 退 、 思 想 不 集 中 都 是 常 見 的 症 狀 。 貧 血 的 病 人 稍 事 活 動 或 情 緒 激 動 以 後 即 有 氣 急 。 由 於 血 紅 蛋 白 量 的 減 少 , 活 動 增 加 必 然 引 起 血 氧 含 量 進 一 步 降 低 和 二 氧 化 碳 的 含 量 增 高 , 反 射 性 的 刺 激 呼 吸 中 樞 , 產 生 呼 吸 急 促 。

輕 度 貧 血 時 , 循 環 系 統 的 變 化 不 大 , 中 度 貧 血 患 者 有 心 動 加 速 , 強 烈 的 心 臟 搏 動 、 脈 搏 充 實 、 脈 壓 增 寬 、 循 環 時 間 加 速 及 心 輸 出 量 增 多 等 。 嚴 重 的 貧 血 病 患 者 可 有 明 顯 的 心 臟 擴 大 , 心 肌 營 養 障 礙 , 引 致 充 血 性 心 力 衰 竭 。

貧 血 亦 可 以 影 響 消 化 系 統 的 功 能 和 消 化 液 的 分 泌 , 出 現 食 欲 不 振 、 惡 心 、 嘔 吐 、 腹 脹 、 腹 瀉 等 現 象 。 部 分 的 病 人 可 出 現 明 顯 舌 炎 , 而 原 發 的 疾 病 , 亦 可 引 致 消 化 系 統 功 能 障 礙 。

實 驗 室 檢 查 是 最 準 確 方 法

實 驗 室 檢 查 是 確 立 貧 血 的 可 靠 方 法 , 又 是 明 確 其 類 型 的 重 要 步 驟 。

從 簡 單 的 檢 驗 中 , 我 們 可 以 得 到 血 紅 蛋 白 量 、 紅 細 胞 數 和 紅 細 胞 積 壓 測 定 , 而 經 過 簡 單 的 運 算 , 我 們 可 以 得 出 幾 個 很 有 用 的 紅 細 胞 指 數 , 而 將 貧 血 分 為 : 大 紅 細 胞 性 貧 血 ; 正 常 紅 細 胞 性 貧 血 ; 單 純 小 紅 細 胞 性 貧 血 , 和 小 紅 細 胞 , 低 色 素 性 貧 血 等 多 種 。

周 圍 血 液 塗 片 檢 查 , 對 貧 血 的 診 斷 亦 有 重 要 的 價 值 。 它 有 助 於 貧 血 的 形 態 學 分 類 , 而 且 又 能 從 中 發 現 異 形 紅 細 胞 。 紅 細 胞 有 大 小 不 均 , 小 型 紅 細 胞 增 多 , 且 中 央 蒼 白 區 擴 大 , 可 診 斷 低 色 素 性 貧 血 。 此 外 , 球 形 的 紅 細 胞 、 靶 形 紅 細 胞 , 或 各 種 其 他 的 異 形 細 胞 , 如 梨 形 、 啞 鈴 形 、 三 角 形 , 甚 至 紅 細 胞 碎 片 , 都 有 特 別 的 診 斷 上 的 意 義 。

根 據 骨 髓 增 生 與 否 , 可 將 貧 血 分 為 增 生 性 和 增 生 不 良 性 貧 血 兩 大 類 。 除 再 生 不 良 性 貧 血 外 , 其 它 貧 血 都 有 程 度 不 一 的 幼 紅 細 胞 增 生 象 , 故 檢 驗 骨 髓 也 是 檢 查 貧 血 的 有 用 方 法 之 一 , 也 有 特 異 性 的 診 斷 意 義 。

對 一 個 貧 血 病 人 的 診 斷 步 驟 可 分 為 三 :

1. 要 詳 細 詢 問 病 史 , 從 病 人 訴 說 中 可 能 得 到 病 因 的 線 索 , 例 如 接 觸 某 些 化 學 物 品 , 慢 性 病 的 病 史 、 失 血 、 飲 食 、 營 養 以 及 家 族 遺 傳 史 等 , 都 可 能 對 病 因 有 直 接 關 係 。

2. 全 面 體 格 檢 查 , 以 衡 量 貧 血 對 機 體 的 影 響 。 檢 查 時 要 注 意 的 應 包 括 有 無 出 血 的 傾 向 , 肝 脾 和 淋 巴 結 是 否 有 腫 大 等 。

3. 實 驗 室 檢 驗 能 夠 決 定 貧 血 的 嚴 重 性 , 並 進 一 步 確 立 貧 血 的 性 質 。

貧血 - 症狀

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今 次 我 們 一 起 認 識 了 解 一 些 常 見 的 貧 血 症 狀 , 包 括 :

(1) 缺 鐵 性 貧 血 (Iron Deficiency Anemia)
(2) 地 中 海 貧 血 (Thalassemia)
(3) 再 生 障 礙 性 貧 血 (Aplastic Anemia)
(4) 紅 細 胞 G6PD 缺 陷

(1) 缺 鐵 性 貧 血 (Iron Deficiency Anemia)

feature-blood-000117a[1].jpg鐵 是 血 紅 蛋 白 的 重 要 成 分 , 任 何 引 致 缺 乏 鐵 質 的 情 況 , 都 會 引 致 缺 鐵 性 貧 血 , 而 這 也 是 最 常 見 的 疾 病 之 一 。 缺 鐵 性 貧 血 是 體 內 貯 存 鐵 缺 乏 , 影 響 血 紅 素 合 成 所 引 起 的 貧 血 , 其 特 點 是 骨 髓 、 肝 、 脾 等 器 官 組 織 中 缺 乏 鐵 質 、 血 清 內 的 鐵 濃 度 、 運 鐵 蛋 白 飽 和 度 和 血 清 鐵 蛋 白 都 降 低 , 典 型 的 是 小 細 胞 、 低 色 素 型 貧 血 。 本 症 是 最 常 見 的 營 養 素 缺 乏 症 , 至 今 仍 是 世 界 各 國 很 普 遍 的 問 題 , 尤 其 是 發 展 中 的 國 家 , 在 婦 女 、 嬰 幼 兒 和 兒 童 尤 為 普 遍 。

這 病 的 病 因 主 要 是 因 飲 食 中 缺 乏 足 夠 量 的 鐵 或 食 物 結 構 不 合 理 導 致 鐵 的 吸 收 和 利 用 減 低 。 中 國 人 食 物 一 般 以 穀 物 和 蔬 菜 為 主 , 肉 類 較 少 , 因 此 血 紅 素 鐵 在 食 物 中 的 含 量 較 西 方 人 的 為 低 , 飲 食 中 供 鐵 量 以 非 血 紅 素 鐵 為 主 , 因 大 部 分 來 自 植 物 , 故 吸 收 可 能 比 較 困 難 , 故 當 生 理 性 鐵 需 要 量 增 加 時 , 如 嬰 幼 兒 、 青 少 年 、 月 經 期 婦 女 、 孕 婦 和 哺 乳 期 婦 女 , 就 容 易 發 生 營 養 性 缺 鐵 性 貧 血 了 。 婦 女 一 次 月 經 平 均 失 血 量 40 至 60ml, 相 當 於 30mg 鐵 , 因 此 每 天 的 需 鐵 量 比 男 性 多 1mg, 應 為 每 天 2 mg; 妊 娠 期 為 供 應 胎 兒 所 需 及 分 娩 時 失 血 所 丟 失 的 鐵 , 估 計 一 次 正 常 妊 娠 要 額 外 增 加 1 克 的 鐵 , 妊 娠 中 、 後 期 需 鐵 量 達 每 天 5 mg, 單 從 飲 食 是 難 以 獲 得 的 。

另 外 一 個 病 因 就 是 慢 性 失 血 了 。 每 1 ml 的 血 含 0.4 mg 的 鐵 , 慢 性 長 期 失 血 便 等 於 失 鐵 , 即 使 每 天 5 ml , 也 足 以 引 起 缺 鐵 。 引 起 慢 性 失 血 的 疾 病 包 括 : 消 化 道 慢 性 失 血 、 月 經 失 調 、 反 覆 流 鼻 血 、 長 期 服 食 阿 司 匹 林 引 起 的 胃 腸 道 黏 膜 出 血 , 都 是 常 見 的 原 因 。

任 何 引 致 鐵 的 吸 收 障 礙 的 情 況 , 都 會 引 致 缺 鐵 性 貧 血 , 例 如 胃 切 除 術 後 因 胃 酸 過 少 , 都 會 引 致 鐵 的 吸 收 , 小 腸 的 疾 病 亦 會 引 起 長 期 腹 瀉 , 亦 會 影 響 鐵 的 吸 收 。

臨 床 表 現

在 臨 床 表 現 方 面 , 除 了 因 貧 血 而 引 起 組 織 器 官 缺 氧 , 導 致 貧 血 的 一 般 性 表 現 外 , 還 有 因 組 織 缺 鐵 導 致 的 各 種 臨 床 表 現 , 因 為 我 們 身 體 還 有 很 多 其 他 的 生 化 作 用 需 要 含 有 鐵 的 血 的 幫 助 , 始 能 有 效 的 完 成 。 缺 鐵 可 以 令 兒 童 精 神 發 育 和 行 為 改 變 , 對 外 界 的 反 應 差 , 易 激 惹 , 注 意 力 不 集 中 ; 亦 可 令 成 人 的 勞 動 耐 力 降 低 , 免 疫 能 力 下 降 , 抗 寒 能 力 降 低 , 引 致 黏 膜 組 織 變 化 , 出 現 口 炎 、 舌 炎 、 胃 炎 、 皮 膚 乾 燥 、 毛 髮 乾 枯 脫 落 、 指 甲 扁 平 、 脆 薄 易 裂 和 反 甲 、 吞 嚥 困 難 等 。

治 療 方 面

在 治 療 方 面 , 缺 鐵 性 貧 血 的 治 療 原 則 是 補 充 足 夠 的 鐵 直 到 恢 復 正 常 鐵 貯 存 量 , 以 及 去 除 引 起 缺 鐵 的 病 因 。 病 因 治 療 相 當 重 要 , 因 為 如 果 只 是 補 充 鐵 質 , 忽 略 了 基 礎 疾 病 的 治 療 , 例 如 延 誤 了 胃 腸 道 腫 瘤 的 診 斷 和 治 療 , 後 果 可 能 是 不 堪 設 想 的 。

在 補 充 鐵 質 方 面 , 口 服 鐵 劑 是 首 選 方 法 , 療 效 以 硫 酸 亞 鐵 , 富 與 酸 亞 鐵 為 最 佳 。 口 服 鐵 劑 反 應 主 要 係 胃 腸 道 症 狀 如 惡 心 , 上 腹 痛 、 便 秘 、 腹 瀉 等 。

不 能 耐 受 口 服 鐵 劑 , 或 有 消 化 道 疾 病 之 患 者 , 可 以 用 注 射 鐵 劑 , 常 用 的 有 右 旋 糖 酐 鐵 及 山 梨 醇 鐵 , 可 以 用 肌 肉 或 靜 脈 注 射 兩 種 方 法 給 予 。 但 最 重 要 的 一 點 就 是 預 防 。 我 們 應 加 強 婦 女 和 幼 兒 保 健 , 預 防 早 產 , 做 好 營 養 的 指 導 , 尤 其 是 對 兒 童 、 嬰 兒 和 孕 婦 的 營 養 , 一 定 要 及 時 加 添 含 鐵 量 及 鐵 吸 收 率 高 的 輔 食 品 , 婦 女 如 有 月 經 問 題 的 一 定 要 盡 快 解 決 。

成 年 人 如 無 任 何 明 顯 原 因 , 而 有 慢 性 出 血 引 致 缺 鐵 性 貧 血 者 , 一 定 要 極 小 心 處 理 , 因 為 可 能 有 腸 胃 道 之 病 灶 , 例 如 腫 瘤 之 類 , 引 致 慢 性 出 血 , 故 不 可 掉 以 輕 心 , 否 則 後 果 可 能 十 分 嚴 重 。

(2) 地 中 海 貧 血 (Thalassemia)

地 中 海 貧 血 , 又 稱 海 洋 性 貧 血 , 是 華 南 一 帶 , 地 中 海 周 圍 的 國 家 和 東 南 亞 地 區 人 民 最 常 見 的 一 種 溶 血 疾 病 。 所 謂 溶 血 性 疾 病 是 一 組 以 紅 細 胞 破 壞 增 多 , 即 其 生 存 期 減 短 為 主 要 病 理 生 理 過 程 的 疾 病 。

紅 細 胞 內 的 主 要 成 分 為 血 紅 蛋 白 , 它 是 人 體 內 負 責 帶 氧 氣 到 身 體 各 器 官 的 主 要 物 質 , 其 分 子 是 由 四 個 血 紅 素 分 子 和 組 成 珠 蛋 白 的 四 條 ● 鏈 結 合 而 成 , 正 常 人 的 血 紅 蛋 白 有 三 種 :

H b A : 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 β ● 鏈 構 成 ;

H b A 2 : 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 ● ● 鏈 構 成 ;

H b F : 由 兩 條 α ● 鏈 和 兩 條 ● ● 鏈 構 成 。

一 個 成 年 人 的 血 紅 蛋 白 大 部 分 為 H b A (97%) , HbA2 少 於 2.5% , 而 HbF 少 於 1% 。 地 中 海 貧 血 的 發 病 機 理 是 由 於 遺 傳 基 因 異 常 而 引 致 珠 蛋 白 α 和 β ● 鏈 合 成 減 少 , 結 果 是 血 紅 蛋 白 的 合 成 減 少 , 並 且 有 溶 血 的 現 象 , 因 為 紅 細 胞 內 的 血 紅 蛋 白 不 正 常 引 致 紅 細 胞 易 遭 破 壞 。

地 中 海 貧 血 主 要 有 α 和 β 型 兩 種 。 α 地 中 海 貧 血 是 因 α 珠 蛋 白 鏈 的 合 成 部 分 或 完 全 受 抑 制 而 引 起 的 , 它 的 遺 傳 機 制 很 複 雜 , 是 由 每 條 第 十 六 號 染 色 體 上 的 兩 個 基 因 所 控 制 , 臨 床 上 可 分 幾 個 類 型 , 從 最 嚴 重 的 Hb Bart's 胎 兒 水 腫 綜 合 徵 到 較 溫 和 的 HbH 病 及 幾 無 病 徵 的 靜 止 型 都 有 。

β 地 中 海 貧 血 病 人 對 β ● 鏈 的 合 成 產 生 了 障 礙 , 而 餘 剩 的 α ● 鏈 也 會 結 合 成 包 涵 體 , 而 含 有 包 涵 體 和 異 常 血 紅 蛋 白 的 紅 細 胞 易 被 破 壞 , 導 致 貧 血 。

β 型 的 地 中 海 貧 血 是 遺 傳 性 的 疾 病 , 是 常 染 色 體 的 顯 性 遺 傳 , 如 兩 個 染 色 體 都 有 此 病 的 遺 傳 因 子 , 則 病 者 會 有 嚴 重 性 的 貧 血 病 , 在 早 幼 兒 期 便 病 發 , 需 經 常 接 受 輸 血 , 但 如 只 有 一 個 染 色 體 有 此 基 因 , 則 病 者 會 有 輕 度 貧 血 , 但 其 他 一 切 均 與 普 通 人 無 異 , 但 驗 血 可 顯 示 其 血 紅 蛋 白 濃 度 較 正 常 人 為 低 , 而 且 紅 細 胞 的 體 積 亦 比 正 常 人 的 為 小 , 故 任 何 人 有 色 素 低 , 小 細 胞 的 貧 血 , 而 紅 細 胞 呈 箭 靶 狀 ( 即 中 間 有 一 個 圓 圈 ) 者 , 則 要 考 慮 此 病 的 可 能 性 了 。

嚴 重 的 地 中 海 貧 血 患 者 因 為 血 紅 蛋 白 的 合 成 嚴 重 不 足 , 故 在 幼 年 便 需 經 常 輸 血 , 而 身 體 的 造 血 組 織 會 大 量 的 增 生 , 嘗 試 補 償 不 足 的 血 紅 蛋 白 合 成 , 病 者 的 頭 部 故 比 正 常 的 大 , 顴 骨 隆 起 、 鼻 樑 塌 陷 、 眉 距 增 寬 、 眼 瞼 浮 腫 、 皮 膚 呈 土 黃 色 , 且 有 嚴 重 貧 血 病 的 症 狀 。 除 了 面 容 特 殊 之 外 , 肝 脾 腫 大 亦 是 常 見 的 現 象 , 而 經 常 的 輸 血 會 令 病 人 有 色 素 沉 殿 症 , 鐵 質 會 積 累 在 心 、 肝 、 脾 、 胰 等 器 官 , 而 引 起 這 些 器 官 的 疾 病 。

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新 的 技 術

最 近 香 港 引 進 了 一 個 新 的 技 術 , 以 減 少 因 經 常 輸 血 而 引 致 的 鐵 沉 殿 問 題 。 除 了 每 晚 病 者 需 要 注 射 去 鐵 胺 減 少 身 體 內 的 鐵 質 外 , 利 用 一 種 名 為 細 胞 分 離 機 的 儀 器 去 協 助 輸 血 也 是 甚 為 有 效 的 。 它 的 原 理 是 利 用 「 年 輕 」 的 紅 細 胞 和 「 年 老 」 的 紅 細 胞 在 物 理 學 上 的 差 異 , 以 鑑 別 離 心 的 方 法 將 它 們 分 開 , 舊 細 胞 加 以 摒 棄 , 新 細 胞 輸 回 體 內 , 從 而 減 少 體 內 因 破 壞 舊 細 胞 而 引 致 的 鐵 沉 , 減 輕 主 要 器 官 的 鐵 積 聚 , 延 遲 嚴 重 血 色 素 沉 殿 的 病 變 。

比 較 幸 運 的 病 者 可 以 用 骨 髓 移 植 的 方 法 來 治 療 此 病 , 得 到 完 全 痊 愈 的 結 果 。 但 用 此 法 治 療 需 要 有 一 個 與 病 者 的 組 織 抗 原 完 全 吻 合 的 兄 弟 姊 妹 作 為 捐 骨 髓 者 , 故 並 不 是 每 個 患 者 都 可 以 接 受 此 種 治 療 , 但 對 那 些 有 適 合 的 捐 骨 髓 者 而 言 , 治 愈 的 機 會 很 高 , 愈 後 不 用 再 接 受 輸 血 , 可 以 過 一 些 與 普 通 人 無 異 的 生 活 。

展 望 將 來 , 最 理 想 的 當 然 是 基 因 治 療 法 , 將 正 常 的 血 紅 蛋 白 ● 鏈 合 成 的 基 因 利 用 特 殊 的 方 法 注 入 病 者 的 幹 細 胞 內 , 然 後 經 過 培 植 , 再 注 入 病 者 的 身 體 。 這 些 經 過 改 良 的 骨 髓 細 胞 有 製 造 正 常 血 紅 蛋 白 的 功 能 , 故 病 者 將 會 能 夠 過 著 與 普 通 人 無 異 的 生 活 。 這 種 技 術 現 在 已 經 在 試 驗 階 段 , 在 不 久 的 將 來 將 會 為 病 者 服 務 , 帶 給 他 們 一 個 新 的 希 望 。

(3) 再 生 障 礙 性 貧 血 (Aplastic Anemia)

再 生 障 礙 性 貧 血 是 極 嚴 重 的 疾 病 , 是 多 種 病 因 引 起 的 造 血 幹 細 胞 及 造 血 環 境 的 損 傷 , 導 致 紅 骨 髓 總 容 量 減 少 代 以 脂 肪 髓 , 造 血 衰 竭 , 全 血 細 胞 減 少 為 主 要 表 現 的 一 組 綜 合 徵 。

這 病 可 以 分 為 先 天 性 和 獲 得 性 兩 大 類 , 以 獲 得 性 居 絕 大 多 數 。 獲 得 性 再 障 的 發 病 可 能 與 某 些 藥 物 、 化 學 毒 物 、 電 離 輻 射 、 病 毒 感 染 、 免 疫 因 素 、 遺 傳 因 素 、 陣 發 性 睡 眠 性 血 紅 蛋 白 尿 等 有 關 。

臨 床 表 現

在 臨 床 表 現 方 面 , 急 性 發 病 者 常 以 出 血 和 感 染 發 熱 為 主 要 的 表 現 。 慢 性 型 的 再 生 障 礙 性 貧 血 起 病 緩 慢 , 主 要 表 現 為 貧 血 , 出 血 表 現 限 於 皮 膚 黏 膜 , 且 不 嚴 重 , 並 可 併 發 感 染 , 常 以 呼 吸 道 為 主 。

治 療 方 面

治 療 方 面 , 以 支 持 療 法 為 主 , 激 素 治 療 可 以 有 短 暫 的 功 效 , 徹 底 的 治 療 方 法 是 骨 髓 移 植 , 但 需 有 合 適 的 捐 骨 髓 者 , 並 不 是 所 有 的 患 者 都 能 夠 得 到 的 治 療 方 法 。

(4) 紅 細 胞 G6PD 缺 陷

紅 細 胞 G6PD 的 遺 傳 缺 陷 在 香 港 的 華 人 男 性 來 說 也 是 極 為 普 遍 。 G6PD 即 葡 萄 糖 6 磷 酸 脫 氫  , 對 保 持 紅 細 胞 的 穩 定 性 有 很 重 要 的 意 義 , 而 缺 乏 G6PD 的 人 , 在 某 種 情 況 之 下 , 會 引 致 溶 血 性 貧 血 。

因 為 此 基 因 是 存 在 於 X 染 色 體 之 上 , 故 大 部 分 的 患 者 都 是 男 性 , 女 性 患 者 在 臨 床 上 並 無 症 狀 。

一 般 情 況 之 下 , 患 者 並 無 任 何 症 狀 , 但 如 在 接 觸 到 某 些 藥 物 , 例 如 : 某 些 解 熱 鎮 痛 藥 , 如 亞 斯 匹 林 、 抗 瘧 藥 、 如 奎 寧 、 磺 胺 類 藥 物 等 之 後 , 或 服 食 蠶 豆 之 後 , 便 會 突 然 產 生 嚴 重 溶 血 症 。

治 療 方 法 是 要 立 刻 停 止 與 那 些 藥 物 的 接 觸 , 如 貧 血 嚴 重 應 立 時 開 始 輸 血 治 療 , 溶 血 症 會 自 行 停 止 。

除 了 以 上 的 疾 病 以 外 , 還 有 很 多 種 貧 血 症 。 伴 發 貧 血 的 慢 性 系 統 性 疾 病 很 多 , 例 如 感 染 性 疾 病 、 結 締 組 織 病 、 惡 性 腫 瘤 、 慢 性 腎 功 能 衰 竭 等 , 而 每 種 都 需 要 特 殊 的 處 理 。

貧血三大類

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貧 血 的 種 類 可 依 照 紅 血 球 容 積 大 小 ( MCV ) 來 分 類 , 可 分 為 三 類 :

  • 小 型 紅 血 球 性 貧 血 ( MCV <80 fL ) : 原 因 有 缺 鐵 性 貧 血 、 地 中 海 型 貧 血 、 慢 性 疾 病 的 貧 血 、 鉛 中 毒 、 維 生 素 B 6 或 C 缺 發 引 起 的 貧 血 ; 其 中 缺 鐵 性 貧 血 是 常 見 的 。
  • 正 常 大 小 紅 血 球 性 貧 血 ( MCV80 - 100 fL ) ; 此 為 慢 性 病 造 成 的 貧 血 最 常 見 , 包 括 腎 臟 病 、 內 分 泌 疾 病 , 慢 性 發 炎 性 疾 病 。
  • 大 型 紅 血 球 性 貧 血 ( MCV > 100 fL ) ; 如 維 生 素 B12 及 葉 酸 缺 乏 。 紅 血 球 容 積 大 小 的 測 定 很 簡 單 , 只 要 一 點 血 放 入 自 動 血 球 測 定 儀 上 可 以 呈 現 出 MCV 即 是 。

貧血會有什麼症狀

  • 分類:貧血
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問 :

我 想 請 問 您 一 個 問 題 , 貧 血 會 有 什 麼 症 狀 呢 ? 還 有 貧 血 有 那 些 種 類 呢 ? 還 有 要 吃 什 麼 東 西 才 能 幫 助 它 造 血 和 發 病 呢 ?

答 : fe-doctor-991230d01[1].jpg

貧 血 有 心 悸 、 無 力 、 頭 昏 、 目 眩 、 臉 色 蒼 白 、 食 慾 不 振 、 四 肢 冰 冷 。 貧 血 種 類 分 為 : 小 型 紅 血 球 細 胞 型 : 缺 鐵 性 貧 血 、 地 中 海 型 貧 血 。 大 型 紅 血 球 細 胞 型 : 葉 酸 、 維 生 素 B 1 2 缺 、 肝 硬 化 、 骨 髓 疾 病 。 正 常 紅 血 球 細 胞 型 : 慢 性 病 如 癌 症 、 尿 毒 、 免 疫 性 疾 病 。

治 療 及 飲 食 應 對 正 下 藥 , 例 如 缺 鐵 性 貧 血 應 服 用 鐵 劑 , 找 出 出 血 原 因 , 食 含 鐵 量 高 之 食 物 ( 菠 菜 、 肉 等 ) 。

地中海貧血─問答

  • 分類:貧血
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問 :

地 中 海 貧 血 該 注 意 那 些 事 情 呢 ?

答 :

地 中 海 型 貧 血 是 先 天 性 疾 病 , 應 視 血 紅 素 高 低 而 來 治 療 的 , 若 是 輕 微 者 平 日 生 活 與 一 般 人 一 樣 , 平 日 多 食 蔬 果 ( 含 有 葉 酸 ) , 若 有 心 悸 及 頭 暈 馬 上 找 醫 師 檢 查 血 紅 素 , 若 貧 血 視 狀 況 予 輸 血 等 , 若 重 型 則 要 定 期 輸 血 或 骨 髓 移 植 等 。

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地中海性貧血

  • 分類:貧血
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地 中 海 性 貧 血 又 名 海 洋 性 貧 血 , 是 一 種 遺 傳 性 疾 病 , 其 分 為 α 型 及 β 型 。 正 常 紅 血 球 中 之 血 紅 素 有 A 、 A2 及 F三 種 , 這 些 血 紅 素 是 由 四 條 蛋 白 所 組 成 , A 型 是 α2β2 , A2 型 是 α2β2 , F 型 是 α2r2 。 合 成 α 鏈 的 基 因 在 第 1 6 對 染 色 體 上 , β 鏈 的 基 因 在 第 11 對 染 色 體 上 , 當 基 因 突 變 造 成 某 種 蛋 白 鏈 合 成 不 足 時 , 其 他 蛋 白 鏈 相 對 過 剩 , 造 成 無 效 用 的 紅 血 球 製 造 或 易 造 成 溶 血 而 導 致 之 貧 血 , 稱 為 海 洋 性 貧 血 。

當 α 鏈 合 成 不 足 時 稱 為 α 型 海 洋 性 貧 血 , β 鏈 合 成 不 足 時 稱 為 β 型 海 洋 性 貧 血 。 在 世 界 地 理 上 , 海 洋 性 貧 血 主 要 分 布 在 地 中 海 附 近 , 其 他 如 北 菲 、 中 亞 、 東 南 亞 及 中 國 大 陸 等 。

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